Conozca a quien investiga cómo el Parkinson altera las mitocondrias en las neuronas

Las neuronas, las células que transportan información en nuestro cerebro y sistema nervioso, han desconcertado a los investigadores durante décadas. Según su ubicación y función en el cuerpo, las neuronas pueden variar enormemente en forma y actividad, y algunas llegan a medir hasta tres pies de largo. Su tamaño y estructura también crean desafíos para que las neuronas se mantengan sanas y funcionales.

Las neuronas que producen dopamina en el cerebro que se pierden progresivamente en la enfermedad de Parkinson (EP) no son la excepción. Todavía no se entiende bien cómo la enfermedad puede afectar el mantenimiento esencial de las células.

Inés Patop, PhD, quien recibió una beca posdoctoral de la Parkinson’s Foundation, está usando nuevas herramientas biológicas para mejorar nuestra comprensión no solo de cómo la EP puede afectar el mantenimiento neuronal, sino específicamente de dónde causa más daño dentro de la célula y cómo podemos usar ese conocimiento para diseñar terapias más eficientes.

“Hay ciertas células en el cerebro que se deterioran con el tiempo”, dijo Inés Patop, PhD. “Estas células tienen ciertas vulnerabilidades que las hacen más sensibles a la enfermedad de Parkinson. Mi trabajo estudia estas vulnerabilidades y por qué estas células se degeneran, con un enfoque en las mitocondrias, la fuente de energía de la célula que se vuelve defectuosa en el Parkinson y cómo podemos encontrar nuevas terapias para evitar la degeneración de estas neuronas.”

La enfermedad de Parkinson se ha asociado con el mal funcionamiento de las mitocondrias durante más de 30 años, y varias mutaciones genéticas asociadas con la EP participan en el proceso de eliminar las mitocondrias defectuosas.

El desafío es que los planos necesarios para mantener, reparar y eliminar las mitocondrias dañadas provienen del núcleo en el soma. Para mantener las mitocondrias en las neuritas (vea el recuadro), la neurona necesita producir y transportar esos planos (llamados ARN o RNA por sus siglas en inglés) a través de la célula. Ese proceso requiere coordinación, que probablemente se altera en las neuronas afectadas por mutaciones asociadas con la EP.

Piense en las mitocondrias individuales como plantas de energía ubicadas en diferentes partes de una gran ciudad. Cada planta de energía funciona por sí sola, pero necesita recibir materiales para funcionar; si los materiales no llegan, hay fallas. Por lo tanto, las plantas de energía que están lejos del centro de distribución (el soma de la célula) son más propensas a fallar.

El proceso de generar los materiales necesarios para que una planta de energía funcione, al combinar sus propios materiales con materiales del centro de distribución (el núcleo del soma), se llama "equilibrio mitonuclear". Cuando este equilibrio se altera, se produce estrés celular. La enfermedad de Parkinson se asocia con la falla de varios procesos que aseguran un equilibrio mitonuclear correcto.

Del laboratorio del Dr. Stirling Churchman en Harvard University en Boston, MA, Patop:

• Utiliza cámaras especiales de cultivo que le permitirán aislar y estudiar individualmente el soma y las neuritas de las neuronas.
• Luego realiza pruebas bioquímicas complejas para ver cómo la producción y el transporte de ARN, la reparación de las mitocondrias y más difieren entre las distintas regiones de la célula, y cómo las mutaciones de la EP afectan a cada una.

A partir de estos datos, Patop espera comprender mejor cómo la EP puede afectar a las neuronas de manera diferente desde el soma hasta las dendritas, lo que podría conducir en el futuro a nuevos tratamientos dirigidos a las regiones más afectadas de las células.

"Mi trabajo se centra en comprender la biología básica de las neuronas que degeneran en la enfermedad de Parkinson", dijo Patop . "A través de esta investigación, esperamos identificar nuevos mecanismos regulatorios implicados en la EP, y posiblemente identificar nuevas dianas farmacológicas para el tratamiento".

"El impacto de esta investigación podría avanzar significativamente nuestra comprensión de la EP y allanar el camino para estrategias terapéuticas innovadoras". - Inés Patop, PhD

Patop dijo que este premio no solo ha ayudado a financiar su investigación, sino que también les ha conectado con una comunidad de científicos que también se enfocan en la enfermedad de Parkinson, así como con personas con la EP y sus familias, lo cual ha tenido un gran impacto. Patop agradece a la Parkinson's Foundation por invertir en investigación básica.

"Sin una investigación básica como esta, los nuevos tratamientos no serían posibles", dijo Patop . "Creo que estamos justo en el momento en que las cosas están dando resultados, así que si continuamos por este camino y damos apoyo a este tipo de investigación, vamos a lograr avances realmente importantes en el pronóstico de la enfermedad de Parkinson".

Escuche a Inés Patop, PhD hablar sobre de su investigación en este video.